La dermatite herpétiforme est une maladie chronique qui survient principalement au début de l'âge adulte. Elle est extrêmement prurigineuse et fait alterner des poussées et des phases de rémission. Des papules et des vésicules prurigineuses apparaissent électivement, selon une répartition symétrique, dans la région fessière et sur les faces d'extension des genoux et des coudes. La dermatite herpétiforme est souvent associée à une entéropathie jéjunale au gluten qui peut être asymptomatique. L'iode et les iodures peuvent déclencher ou exacerber la dermatose.

Traitement

Un traitement est généralement nécessaire à vie, mais des rémissions spontanées s'observent chez environ 10% des patients. Dans quelques cas, il suffit d'un régime sans gluten, mais, le plus souvent, un traitement indéfini par la dapsone est indispensable. Une dose d'attaque de 100 mg/jour empêche généralement la formation de nouvelles lésions dans les 24-48 heures et soulage le prurit de façon spectaculaire. Parfois, il faut porter la dose quotidienne à 200 mg. L'administration de dapsone est associée à une méthémoglobinémie et à une anémie hémolytique, particulièrement chez les sujets ayant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase. Il faut alors réduire la posologie en utilisant la plus faible dose assurant la guérison symptomatique.